Десферал 500мг №10

Состав

Действующее вещество – дефероксамин.

Форма выпуска

Десферал выпускается в форме лиофилизата для приготовления раствора для инъекций. Он белого или практически белого цвета.

Фармакологическое действие

Лекарство образует комплексное соединение с железом. При попадании в организм способствует удалению железа с железосодержащих белков – гемосидерина и ферритина. Не влияет на выделение других металлов и элементов.

Фармакодинамика препарата (принцип действия)

Дефероксамин образует комплексы преимущественно с ионами железа и с трехвалентными ионами алюминия. Его родство с такими двухвалентными ионами, как Fe2 +, Cu2 +, Zn2 +, Ca2 +, значительно ниже. Хелатирование происходит в молярном соотношении 1: 1, то есть 1 г действующего вещества может связать 85 мг трехвалентного железа или 41 мг Al3 +.

Благодаря своим хелатирующим свойствам, дефероксамин способен захватывать свободное железо в плазме или в клетках, образовывать фериоксаминовий комплекс (ФЛ). Выделение железа в виде ФЛ с мочой преимущественно отражает количество железа, которое выходит из плазмы.

Действующее вещество не приводит к удалению железа с трансферрина, гемоглобина или других веществ, в которых содержится гемин.

Дефероксамин может также мобилизовать и хелатировать алюминий с образованием алюминоксаминового комплекса (AlO).

Поскольку оба комплекса – ФЛ и AlO – полностью выводятся из организма, дефероксамин способствует экскреции железа и алюминия с мочой и калом, поэтому уменьшает слишком большие запасы этих элементов в органах.

Показания к применению

Десферал назначается в качестве монотерапии при хронической перегрузке железом, которая может возникнуть в следующих случаях:

• трансфузионный гемосидероз при большой талассемии, сидеробластной анемии, аутоиммунной гемолитической анемии и других хронических анемиях;
• идиопатический гемохроматоз с сопутствующими заболеваниями, которые не позволяют проводить кровопускание;
• поздняя порфирия кожи при непереносимости флеботомии;
• лечение острого отравления железом;
• лечение хронической перегрузки алюминием у больных с терминальной стадией почечной недостаточности с алюминий зависимым заболеванием костей, диализной энцефалопатией или алюминий зависимой анемией.

Противопоказания

Десферал противопоказан пациентам с повышенной чувствительностью к его действующему или вспомогательным компонентам. За исключением случаев, если проведение десенсибилизации делает лечение возможным.

Побочные эффекты

В зависимости от органов и систем, инструкция по применению описывает следующие побочные эффекты:

• Со стороны крови и лимфатической системы – нарушение показателей крови.
• Со стороны сосудистой системы – артериальная гипотензия.
• Со стороны иммунной системы – анафилактический шок, анафилактические реакции, ангионевротический отек.
• Со стороны нервной системы – головная боль, неврологические нарушения, головокружение, замедление или прогрессирование энцефалопатии, связанной с повышенным уровнем алюминия, периферическая нейропатия, парестезии.
• Со стороны органов зрения – потеря зрения, скотома, дегенерация сетчатки, неврит зрительного нерва, катаракта, снижение остроты зрения, нечеткость зрения, хроматопсия, помутнение роговицы, ночная слепота, нарушения полей зрения.
• Со стороны органов слуха – нейросенсорная глухота, звон в ушах.
• Со стороны респираторной системы, органов грудной клетки – астма, острый респираторный дистресс-синдром, легочный инфильтрат.
• Со стороны пищеварительного тракта – тошнота, рвота, боль в животе, диарея.
• Со стороны кожи и подкожной ткани – крапивница, генерализованная сыпь.
• Со стороны костно-мышечного аппарата и соединительной ткани – артралгия, миалгия, задержка роста, нарушение функции костной ткани.
• Со стороны почек и мочевыводящей системы – нарушение функции почек.

Среди нарушений общего состояния была зафиксирована лихорадка. Также было указано о реакциях в месте введения препарата – боли, опухоли, инфильтрации, покраснении кожи, зуде, струпе, везикулах, отеке, жжении.

Совместимость с другими препаратами (лекарственное взаимодействие)

Одновременная терапия с прохлорперазином может привести к временному нарушению сознания.

У больных с сильным хроническим нарушением образования запасов железа комбинированное лечение Десфералом и высокими дозами витамина С сопровождалось нарушением функции сердца. Оно исчезает после отмены витамина С.

Десферал несовместим с раствором гепарина для инъекций.

Применение препарата (дозировка и способ применения)

Лечение хронической перегрузки железом.

Основная цель терапии – установление равновесия между поступлением и выведением железа, предупреждение возникновения гемосидероза (отрицательный баланс железа у лиц пожилого возраста).

Рекомендуется начать лечение Десфералом после первых 10–20 переливаний крови или, когда уровень ферритина в сыворотке крови составляет 1000 нг/мл. Лечение препаратом детей до 3 лет должно проходить под тщательным наблюдением врача, средняя суточная доза не должна превышать 40 мг/кг.

Дозировка и способ введения определяются индивидуально, корректируются в зависимости от выраженности нагрузки организма железом. Нужно использовать минимальную эффективную дозу.

Для оценки ответной реакции на терапию в начале лечения ежедневно проводится суточное наблюдение экскреции железа почками и определяется ответная реакция на увеличение дозы препарата Десферал. После установления оптимальной дозировки можно определять скорость экскреции железа почками через каждые несколько недель.

Другой способ подбора средней суточной дозы, который рекомендует инструкция, – ее корректировка по количеству ферритина с содержанием терапевтического индекса менее 0,025. Средняя суточная доза лекарства обычно составляет 20–60 мг/кг.

В основном пациентам с уровнем ферритина в сыворотке крови менее 2000 нг/мл необходимо около 25 мг/кг/сут. Пациентам с уровнем ферритина от 2000 до 3000 нг/мл – около 35 мг/кг/сут. Пациентам с более высоким уровнем ферритина в сыворотке крови может потребоваться введение дозы до 55 мг/кг/сут.

Не рекомендуется постоянно превышать среднюю суточную дозу 50 мг/кг/сут, за исключением случаев, когда требуется интенсивное хелатирование для больных, у которых уже прекратился рост. Если уровень ферритина падает ниже 1000 нг/мл, риск токсичности лекарства Десферал увеличивается. Нужно контролировать состояние таких пациентов, возможно, уменьшить общую недельную дозу.

Для амбулаторных больных оптимальным устройством для медленного подкожного вливания считается портативный инфузионный насос. Его применяют в течение 8–12 часов, а иногда и в течение суток. С помощью насоса Десферал следует вводить 5–7 раз в неделю. Препарат не используют для поддерживающих подкожных болезненных инъекций.

Внутривенное вливание во время переливания крови

Наличие внутривенного катетера позволяет делать внутривенное вливание, не причиняя дополнительных неудобств больному. Особенно это полезно пациентам, которые плохо переносят подкожные инфузии.

Десферал не рекомендуется добавлять непосредственно в емкость с кровью. Он вводится в катетер с помощью переходника Y-типа, расположенного у места введения в вену. Необходимо предупредить больных и медсестер о недопустимости увеличения скорости инфузии.

Длительное внутривенное вливание

В этом случае можно применять имплантированные внутривенные системы. Однако длительные внутривенные вливания показаны больным, которые не переносят длительные подкожные вливания, а также пациентам, у которых возникли нарушения в работе сердца.

Дозировку Десферала нужно корректировать. Чтобы подобрать корректную дозу, следует регулярно определять суточную экскрецию железа почками.

Нужно соблюдать осторожность при промывке системы, чтобы предотвратить внезапное вливание остаточного количества лекарства. Это может вызвать острый коллапс.

Внутримышечные инъекции

Назначают больным только в случаях, когда нельзя осуществить подкожную инфузию.

Лечение острого отравления железом

Применение Десферала показано следующим больным:

• с сильно выраженными симптомами отравления, если они не преходящие;
• с признаками летаргии, сильной болью в животе, гиповолемией или ацидозом;
• у которых результаты рентгенографии органов брюшной полости указывают о множественной рентгеноконтрастности;
• с наличием симптомов отравления, у которых уровень железа в сыворотке более 300–350 мкг/дл.

Рекомендуется длительная инфузия со скоростью введения – 15 мг/кг в час. Ее нужно уменьшить сразу после улучшения состояния.

Применение Десферала можно прекратить, если у больного нет симптомов системного отравления железом, нормальный или пониженный уровень железа в сыворотке, на рентгенограмме наблюдалась выраженная рентгеноконтрастность. Также лечение нужно прекратить, если у пациента моча приобрела розовый цвет.

Лечение хронической перегрузки алюминием у больных с терминальной стадией почечной недостаточности

Десферал следует вводить один раз в неделю в дозе 5 мг/кг. Пациентам с уровнем алюминия в сыворотке после ДФО до 300 нг/мл препарат следует вводить в виде медленной инфузии в течение последних 60 минут сеанса диализа. Пациентам с уровнем алюминия в сыворотке после ДФО выше 300 нг/мл лекарство следует вводить в виде медленной инфузии до начала сеанса диализа.

После завершения первого трехмесячного курса лечения с последующим четырехнедельным перерывом необходимо провести инфузионную Десфераловую пробу. Если при проведении двух последовательных инфузионных Десфераловых проб с интервалом 1 месяц уровень алюминия в сыворотке превышает исходное значение менее, чем на 50 нг/мл, не рекомендуется проводить дальнейшее лечение препаратом.

Больным, находящимся на постоянном амбулаторном перитонеальном диализе Десферал необходимо вводить один раз в неделю в дозе 5 мг/кг в конце дня. Для таких пациентов рекомендуется применять перитонеальный путь введения. Однако лекарство можно вводить внутримышечно путем медленной инфузии или подкожно.

Инструкция по приготовлению растворов

Для парентерального введения необходимо использовать 10%-раствор препарата в воде для инъекций. 5 мл воды для инъекций вводят шприцем во флакон, содержащий 500 мг порошка Десферал, хорошо встряхивают. Можно использовать только прозрачный и бесцветный или желтоватый раствор.

Затем его можно разбавить обычно применяемыми растворами для вливаний.

Передозировка

Случайное введение чрезмерной дозы, случайное внутривенное болюсное введение или быстрая инфузия могут сопровождаться:

• головной болью;
• тошнотой;
• гипотензией;
• тахикардией;
• нарушениями со стороны желудочно-кишечного тракта;
• острой, транзиторной потерей зрения;
• афазией;
• возбуждением;
• брадикардией;
• острой почечной недостаточностью.

Не существует специального антидота. Нужно прекратить введение Десферала и назначить симптоматическое лечение.

Десферал диализируется.

Условия продажи

Препарат продается по рецепту врача.

Условия хранения

Флаконы с сухим активным веществом нужно хранить при температуре, не превышающей 25 С.

Один флакон предназначен только для одноразового применения.

Раствор нужно применять сразу после его приготовления, не позже, чем через 3 часа.

Хранить в месте, недоступном для детей.

Срок годности – 4 года.

Применение при беременности и кормлении грудью

В экспериментах на кроликах было показано, что Десферал может оказать тератогенное действие. У всех пациенток, которые во время беременности применяли лекарство, родились дети без врожденных пороков.

Применять препарат в период беременности, особенно в первом триместре, можно только в случае крайней необходимости. Перед назначением нужно взвесить пользу от лечения и риски для ребенка.

Нет данных о том, выделяется дефероксамин в грудное молоко или нет. Женщины, которым назначен Десферал, должны прекратить кормление грудью на период лечения.

Влияние на способность к вождению автотранспорта и управление механизмами

Пациентам, у которых наблюдаются головокружения или другие расстройства нервной системы, рекомендуется воздержаться от вождения автотранспорта и управления механизмами, которые требуют концентрации внимания.

Особые указания

Было установлено, что регулярное проведение хелатного лечения с помощью Десферала увеличивает продолжительность жизни у больных талассемией.

Быстрая инфузия препарата может привести к артериальной гипотензии и шоку (например, к гиперемии, тахикардии, коллапсу и крапивнице).

Введение высоких доз Десферала, особенно больным с низким уровнем ферритина в плазме, может привести к нарушению зрения и слуха.

Риск проявления побочных эффектов уменьшается, если применять лекарство в низкой дозировке.

Примерно половина комплекса металла у больных с нормальной функцией почек и перегрузкой организма железом выводится почками. Поэтому лечение больных с тяжелой почечной недостаточностью следует проводить с осторожностью.

У пациентов с низким уровнем ферритина в сыворотке, которых лечили высокими дозами Десферала, или у детей (до 3 лет в начале лечения) применение препарата сопровождалось задержкой роста. Редко возникает при введении дозы менее 40 мг/кг. Если задержка роста возникла вследствие применения более высоких доз лекарства, уменьшение дозировки может вернуть нормальную скорость роста.

У больных, страдающих от перегрузки железом, лечение Десфералом увеличивает склонность к инфекциям. Если у пациента повысилась температура и появились острый энтерит/энтероколит, диффузная боль в животе или фарингит, лечение следует приостановить и начать соответствующую антибиотикотерапию.

Выделение комплекса железа может вызывать появление красно-коричневой окраски мочи.

При проведении подкожной инфузии иглу следует вводить как можно ближе к дерме.

Перед началом лечения и каждые 3 месяца после его окончания рекомендуется делать офтальмологическую консультацию и аудиологическое обследование. У больных талассемией риск возникновения нарушений слуха можно уменьшить путем сохранения соотношения средней суточной дозы Десферала к концентрации ферритина в сыворотке на уровне ниже 0,025.

При лечении детей необходимо через каждые 3 месяца определять их массу и рост.

Отзывы и рекомендации врачей и пациентов

Врачи и пациенты характеризуют Десферал как эффективное средство для выведения железа из организма. Препарат менее токсичен, по сравнению с аналогами, побочные эффекты слабо выражены.

Врачи рекомендуют придерживаться рекомендаций, описанных в инструкции по применению, не применять препарат в дозах, превышающих рекомендуемые.

Внимание!

Эта информация не является официальной инструкцией по применению лекарственного средства. Здесь для ознакомления описаны основные характеристики препарата Десферал. Перед приобретением и использованием лекарства проконсультируйтесь с врачом и изучите официальную инструкцию.